CMS kurbibliotek (OUS/HSØ)Støtteinformasjon CMSBarnekreftPed sarkomPed sarkom 043ab FaR-RMS STUDIE Syklo-VADo

Ped sarkom

Ped sarkom 043ab FaR-RMS STUDIE Syklo-VADo

URL: https://kurbibliotek.metodebok.no/emne/0e0d28b1

19.09.2024•Versjon 1.17•Forfatter: Marit Hellebostad•Godkjent av: Anne Vestli•Godkjent dato: 27.01.2021

Kurdefinisjon

Ped sarkom 043a: FaR-RMS STUDIE Syklo-VADo, VHR, dag 1-7, over 10 kg ped_sarkom_043a.pdf

Ped sarkom 043b: FaR-RMS STUDIE Syklo-VADo, VHR, dag 1-7, 6-12 måneder ped_sarkom_043b.pdf

Studietittel

FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma

Version 2.0c, 21^st March 2024

ISRCTN reference number: 45535982

Clincialtrials.gov number: NCT04625907

ITCC number: ITCC-091

EudraCT number: 2024-510579-40-00

IRAS ID: 254931

Hovedutprøver: Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)

Deltagende sentra: OUS, Haukeland sykehus, St. Olavs hospital, UNN

Indikasjon

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen.

Denne kuren brukes som erstatning for IVADo hos barn med signifikant nedsatt nyrefunksjon (flere steder i protokollen), eller etter alvorlig CNS-toksistet av ifosfamid (protokoll seksjon 12, s. 92).

Kurmatrise

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Behandlingsdager
Δ Vinkristin	≥ 1 år: 1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	≥ 1 år: 50 mL NaCl 9 mg/mL	15-30 min	Kur 1 og 2: Dag 1, 8 og 15 Senere kurer: Dag 1
	*6-12 måneder: )** 0,05 mg/kg		6-12 måneder: 25 mL NaCl 9 mg/mL
Δ Daktinomycin	≥ 1 år: 1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	≥ 1 år: 50 mL NaCl 9 mg/mL	15-30 min	Dag 1 NB! Utelates under samtidig strålebehandling
	*6-12 måneder: )** 0,05 mg/kg		6-12 måneder: 25-50 mL NaCl 9 mg/mL
Δ Doksorubicin	≥ 1 år: 30 mg/m²	iv	≥ 1 år: 100 mL NaCl 9 mg/mL	1 time, Gis før syklofosfamid	Dag 1 og 2 NB! Utelates under samtidig strålebehandling
	*6-12 måneder: )** 1 mg/kg		6-12 måneder: 50 ml NaCl 9 mg/ml
Mesna	500 mg/m²	iv		Bolus	Gis rett før start av syklofosfamid
Δ Syklofosfamid	≥ 1 år: 1500 mg/m²	iv	50-250 mL NaCl 9 mg/mL	1 time	Dag 1
	*6-12 måneder: )** 50 mg/kg

Kurintervall: 21 dager mellom hver SykloVADo-kur.

På dag 8 og 15 i Syklo-VADo-kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin som må bestilles separat (ped sarkom 049a eller b).

*) For barn som veier < 8 kg, reduseres dosen med 33 %, i hvert fall de første to gangene. Må gjøres ved bestilling i bestillbildet i CMS. Se protokoll Appendix 3.

Ped sarkom 043a gjelder pasienter med vekt ≥ 10 kg og er laget med alderskategorisering hhv. over/under 1 år
Ped sarkom 043b gjelder pasienter 6-12 måneder
Barn < 6 måneder inkluderes ikke i protokollen. For øvrige in- og eksklusjonskriterier: Se protokoll

I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.

Blodprøver/ kurkriterier

Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver(ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver, hCG av jenter/kvinner i fertil alder (før inklusjon i protokollen, må gjentas) . Urin-stix. Kardiologisk vurdering på indikasjon

Nøytrofile ≥ 1,0 og trombocytter ≥ 80, bortsett fra ved dokumentert benmargsaffeksjon. Ingen betydningsfull organdysfunksjon

Ingen spesielle kriterier for vinkristin dag 8 og 15.

Antiemetika

Kuren er høyemetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Annen støttemedikasjon

G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12, s. 89)

Spesielle forholdsregler

NB! Daktinomycin og doksorubicin må utelates under strålebehandling

Hydrering/ væskebalanse:

Vekt x 2 daglig
Hydrering med mesna startes rett etter avsluttet syklofosfamidinfusjon og skal gå i minst 8 timer på 125 mL/m²/time, lenger ved hematuri: Glukose 50 mg/mL tilsatt mesna 1500 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 mL.

Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv.

Blodprøver/ undersøkelser:

U-stix x 2 per dag hematuri, oftere om nødvendig

Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) og væskebalanse må følges daglig under kur.

Dosejustering

Barn < 1 år skal doseres etter vekt, se kurmatrise.

Barn < 6 måneder inkluderes ikke i protokollen.

Utskillelse

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: Dels renal, dels fekal utskillelse

Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt, motvirkes med hydrering og mesna.

Doksorubicin: Vesentlig fekal utskillelse

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Ekstravasasjon

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming

Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Doksorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

Syklofosfamid er vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12

Bivirkninger

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur.

Syklofosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt.

Doksorubicin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, kardiotoksisitet. Kardiologisk oppfølging i henhold til protokoll

Søknadsskjema for støtte til parykk eller hodeplagg