Ped sarkom 047b: FaR-RMS STUDIE vedl.h. Vn Vinorelbin iv alene 1 år/10 kg+ ped_sarkom_047b.pdf

Ped sarkom 047d: FaR-RMS STUDIE vedl.h.Vinorelbin iv alene under 1år/10 kg  ped_sarkom_047d.pdf

FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma

Version 2.0b, 6th December 2021

ISRCTN reference number: 45535982

Hovedutprøver: Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)

Deltagende sentra: OUS, Haukeland sykehus, St. Olavs hospital, UNN

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen for barn ≥ 6 måneder. Vedlikeholdsbehandling som skal starte innen 8 uker fra siste ordinære kjemoterapikur.

*) Vinorelbin kan også gis peroralt istedenfor iv. I så fall er dosen 60 mg/m²/dose (2 mg/kg for barn < 1 år/10 kg), og det gis til erstatning for / på samme dager som iv.

I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.

Vinorelbin gis dag 1, 8 og 15 i hver vedlikeholdssyklus.

• Ped sarkom 047b: Vinorelbin iv alene. Definert på 1 dag, brukes uke 1, 2 og 3 i hver vedlikeholdssyklus. Gjelder for barn ≥ 1 år og ≥ 10 kg
• Ped sarkom 047d: Vinorelbin iv alene. Definert på 1 dag, brukes uke 1, 2 og 3 i hver vedlikeholdssyklus. Gjelder for barn < 1år og/el. < 10 kg
• Hver vedlikeholdssyklus er på 28 dager. Standard vedlikeholdsbehandling er nå 6 måneder i HR-gruppen, 12 måneder i VHR-gruppen. Etter avsluttet standard vedlikeholdsbehandling randomiseres pasientene til enten å avslutte behandlingen eller å fortsette vedlikeholdsbehandlingen i ytterligere 6 (HR) eller 12 (VHR) måneder
• Disse kurene brukes etter randomisering. Første del av vedlikeholdsbehandlingen er ikke del av studien

• Syklofosfamid po er ikke en del av kurdefinisjonen i CMS og må bestilles via vanlig resept

Forundersøkelser: Blodprøver: Hb, hvite m/diff, trombocytter. Se under dosejusteringer for tiltak ved lave verdier.

Disse pasientene har tidligere fått nefrototoksiske medikamenter. Sjekk kreatinin og elektrolytter jevnlig, f.eks. ved start av hver syklus.

Kurkriterier: Nøytrofile ≥ 1,0 og trombocytter ≥ 80 x 10⁹/L

Vinorelbin har lav emetogenisitet. Antiemetika doseres individuelt til barn.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

• Syklofosfamid er registrert som kapsler på 50 mg. Kapslene kan ikke deles. Utregnet dose kan fordeles over flere dager, se protokoll Appendix 6, s. 149.
• Apoteket kan lage mikstur for å gjøre administreringen enklere for små barn.
• Syklofosfamid mikstur bestilles via vanlig resept og apoteket lager ferdig opptrukne sprøyter med angitt dose. I og med at pasienten skal ha vinorelbin i 3 av 4 uker, er det praktisk at pasienten får utlevert syklofosfamid for en uke samtidig, selv om miksturen har lengre holdbarhet enn det.
• Gis helst tidlig på dagen, og det anbefales tilstrekkelig væsketilførsel (minst 1000 ml/m² daglig) for å minimere blæretoksisiteten.

• Vinorelbin kan også gis peroralt i dose 60 mg/m². Det er registrert i kapsler på 20 og 30 mg. For doseringstabell se protokollens Appendix 5, s. 148.
• Syklofosfamid tabletter/mikstur og vinorelbin kapsler bestilles på resept/rekvisisjon til apoteket og leveres direkte til pasienten via publikumsavdelingen, eller med bud til avdelingen hvor pasienten mottar behandlingen (lokale variasjoner). For studiedelen av vedlikeholdsbehandlingen må medikamentet bestilles på særskilt rekvisisjon av hensyn til studiens krav til dokumentasjon og sporbarhet.

(se protokoll seksjon 10.6.5 s. 76)

Ved nøytrofile < 1,0 og/eller trc < 80 skal syklofosfamid stanses inntil normalisering. Vurder også å seponere den 3. vinorelbindosen i neste syklus. Syklofosfamid reintroduseres på 66 % av foregående dose og eskaleres deretter ukentlig etter toleranse for å kunne opprettholde vinorelbin etter protokoll.

Ved fortsatt benmargshemning reduseres vinorelbindosen til 66 % dag 1 og 8 og seponer dag 15

Vinorelbin: 80 % via galle/avføring. Syklofosfamid: Skilles hovedsakelig ut i urin

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Vinorelbin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12

Benmargshemning med nøytropeni er viktigste bivirkning. Håravfall, vanligvis mildt. Mukositt. Nevrotoksistet er mindre uttalt enn for vinkristin. Kan gi diaré.

Siden syklofosfamid er blæretoksisk, anbefales det å gi medikamentet tidlig på dagen for å redusere mengden nedbrytningsprodukter som står i blæren over natten.