Behandling av barn med Opsoklonus Myoklonus Sydrome / Dancing Eye Syndome etter den europeiske samarbeidsprotokollen OMS/DES 2011.

Behandlingen trappes opp i tre trinn (se protokollen kapittel 4.5, side 39 og utover, samt kapittel 11.10, side 71 og utover):

1. Start med 3-dagers deksametason-pulser med 4 ukers intervall.
2. Syklofosfamid/deksametason-kurer gis til pasienter som ikke har svart tilfredsstillende etter 3 deksametason-pulser. Det hender også nå at mange «hopper over» syklofosfamid-trinnet og går direkte videre til rituksimab (ped nevrob 026), spesielt hos de som samtidig får cellegift i onkologisk behandling av nevroblastomet etter for eksempel LINES.
3. Rituksimab/deksa kan gis til pasienter som ikke har svart tilfredsstillende etter 3 syklofosfamid-kurer. Se protokollen side 40, kapittel 4.5.5.

Kuren er laget med dosegrupper. Cytodose velger dermed automatisk riktig dose ut fra pasientens vekt. 

Vekt over 10 kg

Vekt under 10 kg

Syklofosfamid/deksa-kurene gis med 4 ukers intervall, totalt 6 kurer.
*) Deksametason kan også gis iv. Samme dose, 20 mg/m², gis som en daglig dose over 2 timer.
Protokollen anbefaler at deksametason gis før syklofosfamid på dag 1.

Deksametason forordnes i MetaVision/via resept.

Leukocytter > 2,0 før kurstart.

Ved lavere leukocytt-tall anbefales det at kuren utsettes fremfor at dosen reduseres.

Kuren er moderat emetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Gi gastritt-profylakse med H2-blokker så lenge pasienten får deksametason.

Det anbefales at pasientene får profylakse mot Pneumocystis jiroveci-infeksjon med trimetoprim-sulfa

Mesna gis som iv bolus rett før og 4 og 8 timer etter start syklofosfamid.

Hydrering med Glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /1000 ml, 2000 ml/m²/24 timer startes ca. 4 timer før syklofosfamid og kan avsluttes neste morgen hvis pasienten ikke er kvalm.

Protokollen åpner for at kuren kan gis uten hydrering hvis pasienten drikker rikelig.

Urin-stix (blod) tas før oppstart syklofosfamid og senere ved tegn til hematuri.

Dosereduksjon ved vekt < 10 kg, se kurmatrise

Syklofosfamid er vevsirriterende men ikke vevstoksisk.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Syklofosfamid skilles hovedsakelig ut i urin. Utskillelsestid 2 døgn.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Benmargsdepresjon og nøytropen feber

Kvalme og brekninger

Hemoragisk cystitt, spesielt ved høyere doser. Motvirkes med hydrering og Mesna.

Nyretoksisitet ved høye doser.

Hårtap: ja.

Gonadetoksisk hos menn.

Syklofosfamid