LCH-IV. International Collaborative Treatment Protocol for Children and Adults with Langerhans Cell Histiocytosis.
International Sponsor: St. Anna Kinderkrebsforschung (Children’s Cancer Research Institute, Vienna, Austria)
Nasjonal hovedutprøver: Monica Cheng Munthe-Kaas, OUS (UXMOMU@ous-hf.no)

Behandling av Langerhanscellehistiocytose hos barn etter LCH-IV-protokollen.

Kuren brukes som «salvage»-behandling av LCH med affeksjon av risikoorganer (Stratum III, LCH-IV-protokollen fra side 87)

Til pasienter som behandles uten å være inkludert i LCH-IV-protokollen: fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie. Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).   

Kuren er laget med dosegrupper. Cytodose velger dermed automatisk riktig dose ut fra pasientens vekt. 

Vekt ≥ 10 kg

Vekt < 10 kg

Kurintervall: 28 dager. Det gis 2-3 kurer avhengig av respons før vedlikehold, se protokoll

Kuren er i Cytodose definert med 21 dagers intervall fordi protokollen sier at kladribin i vedlikehold del 1 kan starte 21 dager etter siste induksjonskur hos pasienter med god respons.

Kuren er svært toksisk (på linje med AML-kurer) og gis derfor bare til pasienter med affeksjon av risikoorganer, med manglende respons eller sykdomsprogresjon etter induksjon 1 og/eller 2 (6 eller 12 ukers behandling), se protokoll.

Det er ingen spesielle krav til blodverdier for å starte kur. Kur nr. 2 gis 4 uker etter start av kur nr. 1 uavhengig av blodverdier. Intervallet økes bare ved infeksjon som ikke er under kontroll, eller andre alvorlige komplikasjoner.

Før kur nr. 3: Nøytrofile > 0,75 x 10⁹/L og trombocytter > 75 x 10⁹/L

(protokoll seksjon 10.8.1)

• Hydrering: 3000 ml/m²/døgn (200 ml/kg/døgn for barn under 10 kg). Glukose 50 mg/ml tilsatt 70 mmol NaCl og 20 mmol KCl per 1000 ml, 125 ml/m²/time. Hydreringen startes etter cytarabininfusjonen dag 1 og avsluttes når kladribininfusjonen dag 6 startes. Hydreringen justeres under cytostatikainfusjonene slik at total væskemengde holdes uendret.
• Nøyaktig væskeregnskap, gjøres opp ca. hver 6. time. Diurese skal være minst 60 % av tilført væske, gi ev. furosemid 0,5 mg/kg.
• Prednisolon øyedråper x 3-4 dag 1-7
• Daglige blodprøver (blodstatus, elektrolytter, lever-/nyrefunksjon, albumin).
• Infeksjonsprofylakse: Trimetoprim-sulfa po (terapeutisk dose to påfølgende dager pr. uke) gis under hele behandlingsforløpet og opptil 3 måneder etter avsluttet behandling.
• Protokollen anbefaler også sopprofylakse
• Protokollen anbefaler også substitusjon med immunglobulin og albumin, men åpner for lokale retningslinjer

Kladribin: Husk at pasienter som har fått kladribin skal ha bestrålte blodprodukter livet ut. eHåndbok - Hemoterapi ved stamcelletransplantasjon /HMAS og annen celleterapi (ous-hf.no)

Blodprøver

Ingen

Moderat emetogenisitet, individuell kvalmebehandling.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Alder og vekt: OBS reduserte doser ved vekt < 10 kg, se kurmatrise

Responsevaluering etter kur nr. 1: Kur nr. 2 gis uansett resultat

Responsevaluering etter kur nr. 2: Resultatet vil avgjøre videre behandling, se protokoll avsnitt 10.5.1.1

Cytarabin: Renal utskillelse som deaminert produkt. Kladribin: Renal utskillelse

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Cytarabin og kladribin er ikke vevsirriterende.

Cytostatika - tiltak ved ekstravasasjon

Kuren er svært benmargstoksisk og immunhemmende og krever maksimal støttebehandling.

Cytarabin: Feber, konjunktival irritasjon og evt. irritasjon av andre slimhinner. Utslett, mukositt. Gastrointestinale bivirkninger. Nevrotoksisitet kan forekomme ved høy dosering, både perifer nevropati og CNS-affeksjon, bla. fra cerebellum.

Kladribin: Benmargstoksistet, immunsuppresjon

Cytarabin

Kladribin