FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma

Version 2.0c, 21^st March 2024

ISRCTN reference number: 45535982

Hovedutprøver: Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)

Deltagende sentra: OUS, Haukeland sykehus, St. Olavs hospital, UNN

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen for barn ≥ 6 måneder. Denne kuren brukes som erstatning for IVA hos barn med signifikant nedsatt nyrefunksjon (flere steder i protokollen), eller etter alvorlig CNS-toksistet av ifosfamid (protokoll seksjon 12).

Til pasienter som behandles uten å være inkludert i FaR-RMS protokollen; fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie. 

Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).

Ped sarkom 046d (til de aller minste barna) har ikke studiemerking da barn < 6 mnd ikke inkluderes i studien.

Ped sarkom 046a: Til barn ≥ 12 måneder og ≥ 10 kg: 

Ped sarkom 046b: Til barn 6-12 måneder og/eller 8-10 kg: 

Ped sarkom 046c: Til barn 3-6 måneder og/eller 5-8 kg 

Ped sarkom 046d: Til barn < 3 måneder og/eller < 5 kg 

Kurintervall: 21 dager mellom hver Syklo-VADo-kur.

På dag 8 og 15 i kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin som må bestilles separat (ped sarkom 004abcd).

I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.

I protokollen anføres det at for de minste barna kan man øke dosen gradvis ved god toleranse. Hvis det blir aktuelt, er det mulig å bestille kur for alders-/vektkategorien over den reelle, for det ligger ingen sperre i Cytodose som forhindrer dette.

*) Iht FaR-RMS-protokollen skal daktinomycin ikke gis i det hele tatt til barn < 1 måned pga. risiko for VOD, og deretter introduseres svært forsiktig. Hvis det skulle bli aktuelt å bestille vinkristin til alders-/vektkategorien over den reelle, kan man eventuelt bestille vinkristin for seg (ped sarkom 004 med aktuelt suffiks) og utelate vinkristin fra VA-kuren som må være riktig aldersjustert. Protokollens appendix 3.

NB! Vi har kun laget kurer for kombinerte vekt- og aldersklasser. Dersom en pasient faller inn under ulike kategorier for vekt og alder,  bør man velge den kuren med lavest dose.

Hvis f.eks. vektklassen faller inn under ped sarkom 046c, men alder faller inn under ped sarkom 046b, velger man ped sarkom 046c.

Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver(ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver, hCG av kvinner/jenter i reproduktiv alder (før inklusjon i protokollen, må gjentas). Urin-stix.

Nøytrofile ≥ 1,0 trombocytter ≥ 80. Ingen betydningsfull organdysfunksjon

Ingen spesifiserte kurkriterier for dag 8 og 15.

Kuren er høyemetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12, s. 89).

NB! Daktinomycin må utelates under strålebehandling

Vinkristin og daktinomycin skal begge gis som iv korttidsinfusjon.

Hydrering/ væskebalanse:

• Hydrering med mesna startes rett etter avsluttet syklofosfamidinfusjon og skal gå i minst 8 timer på 125 mL/m²/time, lenger ved hematuri
• Glukose 50 mg/mL tilsatt mesna 1500 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 mL.

• Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv.

Urin-stix (blod) tas før oppstart syklofosfamid og senere ved tegn til hematuri

Barn < 1 år doseres pr. kg.

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: Dels renal, dels fekal utskillelse

Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt, motvirkes med hydrering og mesna.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming
Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling  

Syklofosfamid er vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur

Syklofosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt

Protokollens informasjons- og samtykkeskjema