FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma

Version 2.0b, 6th December 2021

ISRCTN reference number: 45535982

Hovedutprøver: Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)

Deltagende sentra: OUS, Haukeland sykehus, St. Olavs hospital, UNN

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen for barn ≥ 6 måneder

• Kuren er del 2 av IrIVA-kuren og starter på kurens dag 8.

Til pasienter som behandles uten å være inkludert i FaR-RMS protokollen; fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie.  Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).  

Ped sarkom 050a: Til barn ≥ 12 måneder og ≥ 10 kg:

Ped sarkom 050b: Til barn 6-12 måneder og/eller 8-10 kg:

Ped sarkom 050c: Til barn 3-6 måneder og/eller 5-8 kg:

NB: Husk vinkristin på IrIVA-kurens dag 15 (ped sarkom 004abcd) i syklus 1 og 2 (behandlingsuke 3 og 6)

Protokollen anbefaler at maks-kroppsoverflate er 2 m² for eldre barn/voksne, og at medikamentdosene for øvrig cappes ved 90 percentilen for vekt iht alder.

Kurintervall: 21 dager

Nyrefunksjonsundersøkelser (GFR) i henhold til protokoll

Blodprøver: Hb, hvite m. diff, trombocytter, CRP, Na, K, Ca, fosfat, Mg, ALAT, ASAT, bilirubin, kreatinin (+ hCG for pubertale/postpubertale jenter).

Kriterier for å starte IrIVA-kuren: Nøytrofile ≥ 1,0, trombocytter ≥ 80.

Ingen spesifiserte kriterier for å starte del 2.

Før irinotekan:  Hvis opplevd tidlig diaré/akutt cholinergt syndrom ved tidligere irinotekan-kur, anbefales det profylaktisk atropin 0,01 mg/kg (maks. 0,25 mg) sc/iv.

Forordnes i MetaVision om nødvendig.

• Anbefalt i protokollen, men ikke obligatorisk:
  Cefixime 8 mg/kg x 1 daglig, maksdose 400 mg. Gis på kurdag 6-14 (fra 2 dager før irinotekan) som profylakse mot diaré. Se protokoll (flere steder, bl.a. seksjon 10.2.4).
• Ved tidlig diaré (under eller de første timene etter irinotekaninfusjonen)/akutt cholinergt syndrom: Gi atropin 0,01 mg/kg (maks. 0,25 mg). Atropin gis i så fall profylaktisk ved senere kurer, før hver dose irinotekan, se under «Premedikasjon»

• G-CSF gis etter individuell vurdering. Det anbefales å gi G-CSF fremfor å utsette kur eller redusere doser.

Ingen spesiell hydrering, men pasienten må være i god væskebalanse

• Hydrering: Ingen spesiell hydrering, men pasienten må være i god væskebalanse
• Irinotekan kan gjerne gis poliklinisk til pasienter > 2 år, men pasienten må observeres minst 2 timer etter avsluttet infusjon med henblikk på akutt cholinergt syndrom (bradykardi, blodtrykksfall, respirasjonsproblemer, diaré)
• Ved tidlig diaré (under eller de første timene etter irinotekaninfusjonen)/akutt cholinergt syndrom: Gi atropin 0,01 mg/kg (maks 0,25 mg). Atropin gis i så fall profylaktisk ved senere kurer, før hver dose irinotekan, se under «Premedikasjon».
• Hvis ikke effekt av atropin eller ved sen diaré (mer enn 24 timer etter infusjonen): Gi loperamid (Imodium). Loperamid er kontraindisert til barn under 2 år. (Felleskatalogen sier også at det ikke bør gis til barn < 12 år.)
  Doseringen angis litt ulikt:
  
  • Alternativ 1: Fra Kinderformularium.ne:
    
    • 3-8 år: 0,1 mg/kg inntil x 3
    • 8-18 år: 2 mg/dose etter behov
  • Alternativ 2: Fra Vassal et al ^[1]:
    
    • 2-15 år: 0,06 mg/kg hver 4. time
    • > 15 år: dosering som til voksne (se Felleskatalogen)
• Væskebehandling etter vanlige retningslinjer.
• Loperamid fortsettes til normalisering av avføringsmønsteret
  
  
• Ved sen diaré ( > 24 t etter start av irinotekan) bør man vurdere cefixime som profylakse ved senere kurer.

Moderat til høy emetogenisitet. Individuell kvalmebehandling.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Dosereduksjon for barn < 1 år og < 10 kg, se kurmatrise. Det anbefales G-CSF for å unngå dosereduksjoner eller utsettelser.

Vinkristin er vevstoksisk.  Ved ekstravasering: Oppvarming

Irinotekan er vevsirriterende, men ikke vevstoksisk. Kan gi flassing og inflammasjon ved ev. ekstravasering.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Vinkristin: Ca. 80 % fekal utskillelse

Irinotekan: Dels renal, dels fekal utskillelse

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Irinotekan: Diaré, ofte kraftig og sent debuterende, er vanlig og kan være dosebegrensende. Akutt kolinergt syndrom kan oppstå under eller like etter kuren. Begge disse bivirkninger kan forebygges eller begrenses med atropin og cefixime. Etablert diaré behandles med loperamid.

Nøytropeni er vanlig, trombocytopeni sjeldnere.

Vinkristin: Magesmerter, obstipasjon. Polynevropati.

Protokollens informasjons- og samtykkeskjema