ped_nevrob_026.pdf

Behandling av barn med Opsoklonus Myoklonus Sydrome / Dancing Eye Syndome etter den europeiske samarbeidsprotokollen OMS/DES 2011.

Behandlingen trappes opp i tre trinn (se protokollen kapittel 4.5, side 39 og utover, samt kapittel 11.10, side 71 og utover):

1. Start med 3-dagers deksametason-pulser med 4 ukers intervall.
2. Syklofosfamid/deksametason-kurer (ped nevrob 023) gis til pasienter som ikke har svart tilfredsstillende etter 3 deksametason-pulser. Det hender også nå at mange «hopper over» syklofosfamid-trinnet og går direkte videre til rituksimab, spesielt hos de som samtidig får cellegift i onkologisk behandling av nevroblastomet etter for eksempel LINES.
3. Rituksimab/deksa kan gis til pasienter som ikke har svart tilfredsstillende etter 3 syklofosfamid-kurer. Se protokollen side 40, kapittel 4.5.5.

Det gis bare én rituksimab/deksa-kur

Behandlingen fortsetter med deksametason-pulser med 4 ukers intervall, se protokollen side 76

*) Deksametason skal gis iv over 2 timer dag 1.

Samme dose, 20 mg/m², kan gis po dag 2 og 3, da delt på 2-3 doser.

Ved behov for å gi deksametason iv dag 2 og 3, anbefaler protokollen iv infusjon over 2 timer en gang daglig disse dagene også.

Se avsnittet om premedikasjon mtp deksametason før rituksimab.

Kurkriterier: Leukocytter > 2,0 før kurstart.

Ved lavere leukocytt-tall anbefales det at kuren utsettes fremfor at dosen reduseres.
Protokollen anbefaler at det tas hematologi, CRP, elektrolytter, leverprøver, kreatinin og immunglobuliner før oppstart av rituksimab, samt etter 2, 4 og 6 mndr.

Andre prøver: protokollen anbefaler at det gjøres spinalpunksjon for måling av B-celler i spinalvæsken før oppstart rituksimab, se side 41.

Gis 30-60 min før start av rituksimab:

• Deksklorfeniramin 0,05 mg/kg (maks dose 2 mg) po/iv – gis 30 minutter før rituksimab ved po forordning, 3-5 minutter før rituksimab ved iv forordning
• Paracetamol 15 mg/kg po/iv – gis 30 minutter før rituksimab
• Den første deksametasondosen dag 1 gis iv over 2 timer, infusjonen med deksametason skal være ferdig 1 time før rituksimab startes (denne dosen gjelder da også som premedikasjon).
• Dag 8 gis deksametason 10 mg/m² som premedikasjon iv i henhold til nasjonale blandekort, infusjonen med deksametason skal være ferdig 1 time før rituksimab.

Kuren er lite emetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Gi gastritt-profylakse med H2-blokker så lenge pasienten får deksametason.

Det anbefales at pasientene får profylakse mot Pneumocystis jiroveci-infeksjon med trimetoprim-sulfa i 4 måneder etter rituksimab.

• Anafylaksiberedskap ved rituksimab: Adrenalin 1 mg/ml (0,1 mg/10 kg, maks 0,5 mg) im og hydrokortison (SoluCortef®), oftest 50-100 mg iv, samt deksklorfeniramin, se eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)
• Overvåking:
  • Under 1. gangs infusjon: Sykepleier til stede under hele infusjonen. Mål puls, BT, spO₂ og temp. før start og hvert 15. minutt første timen, deretter hvert 30. minutt eller ved endringer, til infusjonen er avsluttet. Pasienten observeres i avdelingen i minimum 2 timer etter avsluttet infusjon, lenger om nødvendig.
  • Under 2. gangs infusjon: Sykepleier til stede første timen. Kan deretter gå til og fra mellom målingene hvis alt er stabilt. Mål puls, BT, spO₂ og temp. før start og hvert 30. minutt under resten av infusjonen. Pasienten observeres i 1-2 timer etter avsluttet infusjon.
• Infusjonsrelaterte reaksjoner kan forekomme, oftest i løpet av første time i den første infusjonen:
  
  • Kvalme, oppkast, feber, frysninger, flushing, hodepine, irritasjon i halsen snue, smaksendringer.
  • Mer alvorlig reaksjon oppstår oftest umiddelbart etter oppstart: dyspné, bronkospasme, hypoksi.
• Ved infusjonsrelaterte reaksjoner: Stopp infusjonen, tilkall lege. Ved alvorlig reaksjon, gi straks adrenalin 0,1 mg/10 kg im.
• Ved eventuell gjenopptagelse av infusjonen må denne starte på 50 % hastighet, og videre opptrapping må være langt mer forsiktig.

*) Opptrappingstabell for rituksimabinfusjonene Legemidler til barn

Ingen

Infusjonshastigheten reguleres ut fra tidligere erfaring/ev. tidligere reaksjon

Rituksimab er ikke vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Nedbrytes til aminosyrer. Ingen forholdsregler.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Infusjonsrelatert reaksjon

Cytokine release syndrome: Sees som frysninger, stivhet, flushing, urticaria, angioødem, halsirritasjon, trykk for brystet, dyspné eventuelt bronkospasmer og hypotensjon sees i varierende grad ved første infusjon. I alvorlige tilfeller kan pasienten utvikle alvorlig tumorlysesyndrom og lungeinfiltrat (fare for multiorgansvikt).

Benmargsdepresjon: Nøytropeni, trombocytopeni. Alle normale B-celler forsvinner i 3-6 måneder etter behandlingen, substitusjon med immunglobulin kan bli nødvendig.

Hjerte: Pasienter med kjent coronar-sykdom eller hjertesvikt kan utvikle arytmier, og må overvåkes nøye.

Lunger: Hoste, sinusitt, bronkitt

Muskel/skjelett: Myalgier, arthralgier

Gastrointestinale: Kvalme, anoreksi, diaré, dyspepsi

Metabolske: Hyperglykemi, LD-stigning, elektrolyttforstyrrelser

Nervesystem: Synsforstyrrelser, svimmelhet, parestesier, agitasjon

Rituksimab