Non-rabdo bløtvevssarkom hos barn. Kuren er hentet fra protokoll EpSSG NRSTS 2005 (versjon 4.0 - august 2014).

Kuren er laget med dosegrupper. Cytodose velger dermed automatisk riktig dose ut fra pasientens vekt/alder. 

Over 1 år og over 10 kg:

Under 1 år eller under 10 kg:

Barn under 3 mndr: Doksorubicin bør unngås i første kur. Bruk ped sarkom 039.

Iht protokollen seksjon 13.2 skal dosen ikke overstige den kalkulert for kroppsoverflate på 2,0 m².  Denne kuren er derfor definert med maks. overflate på 2,0 m². Det betyr at maks. overflate i kurdefinisjonen definerer maks. dose for hvert enkelt medikament.

Se for øvrig også protokoll seksjon 13.2 mtp dosejustering dersom pasienten er overvektig (vekt > 98 percentilen).

Kurintervall: 21 dager

Protokollen anbefaler hjertefunksjonsundersøkelse før oppstart av behandlingen, etter 3 kurer med doksorubicin og ved avslutning av behandlingen (side 103).

Nyreterskel for reabsorpsjon av fosfat bør også beregnes ved oppstart av behandlingen og kontrolleres med jevne mellomrom pga høye doser ifosfamid.

Trombocytter > 80, leukocytter > 2,0 eller nøytrofile > 1,0 og fravær av betydningsfull organdysfunksjon.

Vanligvis ikke aktuelt, ev. metyltioninklorid etter tidligere CNS-toksisitet av ifosfamid. Se spesielle forholdsregler

Høy emetogenisitet. Individuell kvalmebehandling til barn.
Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Hydrering/ væskebalanse

• Hydrering med mesna: Startes 3 timer før ifosfamid dag 1 og gis kontinuerlig inntil 12 timer etter at ifosfamid dag 3 er avsluttet, ev. lenger ved hematuri. 1000 ml glukose 50 mg/ml tilsatt mesna 1000 mg, NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol. Infusjonshastighet 125 ml/m², uendret hastighet under cytostatikainfusjonene.

• Væskebalanse (vekt x 2/dag) må følges daglig under kur.

• Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv

Blodprøver/ undersøkelser

• U-stix x 2 daglig mtp hematuri

• Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) må følges daglig under kur.

Ifosfamid kan gi alvorlige CNS-symptomer som kognitive forandringer, synsforstyrrelser, desorientering, amnesi, hallusinasjoner, mareritt, frykt, ukoordinerte bevegelser, rykninger/kramper, somnolens og koma. Tilkall lege ved mistanke: 

ATC V03AB17 METYLTIONINKLORID (Metyltioninklorid) (legemidlertilbarn.no)

1. Første tiltak ved mistanke om CNS-toksisitet er å stoppe iforsfamidinfusjonen. Dersom man er i tvil om ifosfamid er årsaken til symptomene, kan infusjon av metyltioniniumklorid ("metylblått") vente til årsaksforhold er nærmere avklart (se viktig informasjon i neste avsnitt). Effekten av metyltionin er usikker.
2. Gi antidot: Metyltioniniumklorid (metylenblått) 1 mg/kg (maks-dose 50 mg) løst i 50 ml glukose 50 mg/ml. Skal ikke løses i NaCl pga. fare for utfellinger. Gis som langsom iv infusjon (30 minutter) hver 4. time til situasjonen er under kontroll.
3. Ved senere kurer: Gi metyltioniniumklorid profylaktisk 2 mg/kg hver 8. time

• Viktig informasjon om metyltionin ("metylenblått"):
  • Risiko for forverret CNS-toksisitet og serotonergt syndrom ved samtidig bruk av metyltionin og serotonin-reopptakshemmere (SSRI).
  • Risiko for methemoglobinemi (med alvorlig hemolyse og hypoksi) ved bruk av metyltionin til pasienter med mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD)

Etter alvorlig CNS-toksistet kan ifosfamid ev. senere erstattes av syklofosfamid (se EpSSG 2005-protokoll versjon 1.4 s. 114)

Hvis kur må utsettes mer enn 2 uker på grunn av hematologisk toksisitet, bør man overveie 66 % dosereduksjon av begge medikamenter i neste kur.

Doksorubicin: Utskilles hovedsakelig via galle, men også via urin. Terminal halveringstid er 20–50 timer

Ifosfamid: Via urin, Utskilles via nyrene. Halveringstiden er 7–15 timer. Ifosfamid induserer egen metabolisme ved intravenøs tilførsel av store doser over få dager.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Doksorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

Ifosfamid: Ikke vevstoksisk eller vevsirriterende

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Doksorubicin: Benmargsdepresjon og nøytropen feber. Akutt og kronisk kardiotoksisitet – merk maksimum kumulativ dose (maks 375 mg/m² i denne protokollen). Kvalme og brekninger. Mukositt/stomatitt. Infertilitet og amenore. Rødfarget urin ved første vannlatninger etter infusjon

Ifosfamid: Benmargsdepresjon og nøytropen feber. Kvalme og brekninger. Mer urinveistoksisk enn syklofosfamid (hemoragisk cystitt, tubulusskade, elektrolyttfostyrrelser). Ifosfamid bør derfor alltid gis sammen med hydrering og mesna.

Nefrotoksisk, gir først og fremst redusert tubulær reabsorpsjon som kan utvikle seg til et komplett renalt Fanconi-syndrom som ikke alltid er reversibelt.

Encefalopati (antidot metyltioninklorid). Se under spesielle forholdsregler.

Hårtap: Ja, parykkbehov.

Doksorubicin

Ifosfamid