Ped øye
- Ped øye 001ab NOPHO-RB 2016 VEC vinkristin/etoposid/karboplatin ≥ 5 kg
- Ped øye 004ab-005-007ab-008 RB Melfalan og melfalan/topotekan intraarterielt
- Ped øye 012ab RB residiv Topotekan/syklofosfamid
- Ped øye 009 Retinoblastom ekstraokulært COG ARET Vinkristin/cisplatin/syklofosfamid/etoposid
- Ped øye 010ab RB Etoposid(-fosfat)/karboplatin (VP/carbo)
- Ped øye 011ab Retinoblastom ekstraokulært COG ARET: Vinkr/syklo/eto og Vinkr/karbo/eto
- Ped øye 012ab RB residiv Topotekan/syklofosfamid
- Ped øye 013 Retinoblastom ekstraokulært COG ARET Vinkristin enkeltdose dag 8 og 15
Ped øye 004ab-005-007ab-008 RB Melfalan og melfalan/topotekan intraarterielt
Kurdefinisjon
Ped øye 004a: RB Melfalan intraarterielt, 3-6 mnd/over 6 kg ped_oye_004a.pdf
Ped øye 004b: RB Melfalan intraarterielt, 6-12 mnd/over 7,5 kg ped_oye_004b.pdf
Ped øye 005: RB Melfalan intraarterielt, over 1 år/over 10 kg ped_oye_005.pdf
Ped øye 007a: RB Melfalan/topotekan intraart, 3-6 mnd/over 6 kg ped_oye_007a.pdf
Ped øye 007b: RB Melfalan/topotek intraart, 6-12 mnd/over 7,5 kg ped_oye_007b.pdf
Ped øye 008: RB Melfalan/topotek intraart, over 1 år/over 10 kg ped_oye_008.pdf
Indikasjon
Retinoblastom.
Melfalan har frem til desember 2024 vanligvis vært gitt som førstelinje-behandling i Norge. Store internasjonale sentra har de senere årene oftere og oftere gitt en kombinasjon av melafalan og topotecan/karboplatin som førstelinje-behandling, og det ble på nordisk retinoblastomgruppemøte i NOPHO i november-24 besluttet at vi i Norden også vil gå over til å gi en kombinasjon av melfalan og topotekan som førstelinje-behandling da effekten har vist seg å være enda bedre enn ved melfalan gitt alene.
Matrise
Ped øye 004a - 004b - 005
| Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppl.væske | Adm.tid | Beh.dager |
|
Δ Melfalan Maks dose 0,4 mg/kg |
3-6 måneder: 2,5 mg 6-12 måneder: 3,0 mg 1-3 år: 4,0 mg ≥ 3 år: 5,0 mg |
intraarterielt i arteria ophthalmica | 30 ml NaCl 9 mg/ml | Pulsatil injeksjon i a. ophthalmica over (20-)30 min. | 1 |
Ped øye 004a: Alder 3-6 måneder /vekt over 6 kg
Ped øye 004b: Alder 6-12 måneder/vekt over 7,5 kg
Ped øye 005: Alder ≥ 1 år med alderskategorier /vekt over 10 kg
Ped øye 007a - 007b - 008
| Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppl.væske | Adm.tid | Beh.dager |
| Δ Topotekan |
3-6 måneder: 0,4 mg 6-12 måneder: 0,5 mg 1-3 år: 0,75 mg ≥ 3 år: 1 mg |
Intraarterielt i arteria ophthalmica | 10 ml NaCl 9 mg/ml |
Pulsatil injeksjon i a. ophthalmica over 10 min.
|
1 |
| Δ Melfalan
Maks dose 0,4 mg/kg |
3-6 måneder: 2,5 mg 6-12 måneder: 3,0 mg 1-3 år: 4,0 mg ≥ 3 år: 5,0 mg |
intraarterielt i arteria ophthalmica | 20 ml NaCl 9 mg/ml |
Pulsatil injeksjon i a. ophthalmica over 20 min. Settes rett etter topotekan. |
1 |
Ped øye 007a: Alder 3-6 måneder /vekt over 6 kg
Ped øye 007b: Alder 6-12 måneder /vekt over 7,5 kg
Ped øye 008: Alder ≥ 1 år med alderskategorier /vekt over 10 kg
Kurintervall: 3-4 uker. Det gis vanligvis 3 behandlinger. Gjelder begge kurer
Kontraindikasjoner:
- Alder < 3 måneder
- Vekt < 6 kg
- Allergi mot røntgenkontrastmidler
KURKRITERIER
Kurkriterier: Trombocytter > 80
Forberedelse til kur/ undersøkelser
Før første kur ved primærbehandling eller risiko for ekstraokulært retinblastom:
- MR caput og orbita inkludert MR angio.
Før hver kur:
- Øyeundersøkelse i narkose og øyelege markerer aktuelle øye.
- Anestesitilsyn.
- Blodprøver (hematologisk status, kreatinin, karbamid, Na, K, syre-base, albumin, pretransfusjonsprøve, APTT, INR)
Premedikasjon
- Ca kl 07 på behandlingsdagen gis en dose nesespray Otrivin i nesebor på samme side som øyet som skal behandles. Til barn under 2 år brukes Rhinox 0,1 mg/ml nesedråper.
- Ca kl 07 på behandlingsdagen gis Metaoxedrin (fenylefrin) minims 10% øyedråper, 2 dråper dryppes og gnis utover på huden i pannen over øyet og øvre øyelokk på det øyet som skal behandles. Dette for å gi vasokonstriksjon og øke blodflowen til øyet.
Spesielle forholdsregler
- Kuren gis med barnet i narkose
- Kuren bekreftes preliminært dagen før prosedyren, og topotekan kan tilbredes og være klar til første forsendelse med cellegift går fra Radiumhospitalet til Rikshospitalet den dagen kuren skal gis.
- NB! Melfalan tilberedes IKKE før barneonkolog har har ringt apoteket fra angiolab. og barnet er lagt i narkose (pga. kort holdbarhet av melfalan – maks 2 timer)
- Heparinisering med iv heparin (gjøres av barneanestesi/intervensjonsradiolog) iht prosedyre eHåndbok - Intraarteriell kjemoterapi ved Retinoblastom
- Melfalan (og ev. Topotecan) settes intraarterielt av nevroradiolog, etter kateterisering via a. femoralis under gjennomlysning og verifisering av kateterposisjon med kontrastinjeksjon
- Etter prosedyren trekkes kateteret ut. Manuell kompresjon i 5-10 min. og til slutt kompresjonsbandasje
- Pasienten skal våkne på post.op
- Pasienten observeres på BKBS1 til neste dag
- Kompresjonsbandasjen i lysken fjernes dagen etter inngrepet
Støttemedikasjon
Annen støttemedikasjon under/etter kuradministreringen: Se prosedyre i e-håndbok Intraarteriell kjemoterapi ved Retinoblastom
Antiemetika
Liten emetogenisitet. Individuell kvalmebehandling hos barn.
Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling
Evaluering / kontroll
Øyeundersøkelse før hver kur
Blodprøvekontroll etter ca 10 dager eller ved behov
Ekstravasasjon
Utskillelse
Melfalan skilles hovedsakelig ut via feces.
Topotekan vesentlig renal utskillelse
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring
Bivirkninger
Medikamentene er benmargshemmende, men systemiske bivirkninger er mindre uttalt ved intraarteriell administrasjon enn systemisk.
Lokale bivirkninger inkluderer periorbitalt ødem/inflammasjon, ptose, tap av øyevipper, dysmotilitet, netthinneløsning, blødning inn i corpus vitreum. Vaskulær skade kan forekomme. (UpToDate). I verste fall synstap eller tap av øyet.
