Ped SAA
Ped SAA 001-002 EWOG SAA 2010 ATG fra hest (ATGAM)/kanin (Thymoglobulin)
Kurdefinisjon
Ped SAA 001: EWOG SAA ATG hest (Atgam) ped_saa_001.pdf
Ped SAA 002: EWOG SAA ATG kanin (Thymoglobulin) ped_saa_002.pdf
Indikasjon
Pasienter med ervervet alvorlig aplastisk anemi som ikke har HLA-identisk søskendonor til stamcelletransplantasjon.
+ G-CSF at day 1 for patients with an ANC < 500
* CBC for response evaluation: day 30, day 60, day 90, day 120, day 180, day 240, day 360, 1,5 yrs, 2 yrs, and thereafter yearly
Kurmatrise
Virkestoff |
Grunndose |
Adm.måte |
Oppløsningsvæske |
Adm.tid |
Beh.dager |
Ped SAA 001: ATG fra hest (ATGAM) |
40 mg/kg |
iv |
NaCl 9 mg/ml, volum avhengig av total dose. Maks konsentrasjon av ATG 4 mg/ml |
6-8 timer |
Dag 1-4 |
Ped SAA 002: ATG fra kanin (Thymoglobulin – Genzyme) |
3,75 mg/kg |
iv |
250 ml NaCl 9 mg/ml (ingen konsentrasjons-begrensning) |
6-8 timer |
Dag 1-5 |
Kurkriterier
Trombocyttene skal være ≥ 30 før ATG gis, eventuelt etter transfusjon.
Sjekk trombocytter hver morgen og 2 timer etter avsluttet ATG-infusjon.
ATG gir fall i trombocytter.
Husk blodsukkerkontroller
Forberedelse til kur
Pasienten må ha tunnelert sentralt venekateter, helst dobbelt-lumen Hickman
Premedikasjon
Gis 30-60 minutter før hver dose ATG
- Metylprednisolon (Solu-Medrol) 1 mg/kg iv (Det kan bli nødvendig med en ekstra dose på 1-2 mg/kg metylprednisolon dersom det oppstår alvorlige bivirkninger av ATG-behandlingen)
- Deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv
- Paracetamol 15-20 mg/kg po
Hydrering
Daglig vekt. ATG kan gi væskeretensjon, væskebalansen må følges. Individuell hydrering.
Spesielle forholdsregler
- Det skal benyttes 0,2 µm filter ved infusjonen for å filtrere bort «ikke oppløselig materiale»
- Pasientene skal ha bestrålte blodprodukter fra behandlingen starter og livet ut (pga ATG) eHåndbok - Hemoterapi ved stamcelletransplantasjon /HMAS og annen celleterapi (ous-hf.no)
- Blodprodukter kan ikke gis sammen eller samtidig med ATG.
- Anafylaksiberedskap: Adrenalin 1 mg/ml (0,1 mg/10 kg, maks 0,5 mg) im og hydrokortison (SoluCortef®), oftest 50-100 mg iv, samt deksklorfeniramin, se eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)
- Hematologene gir testdose før første dose, men det er ikke vanlig hos barn. Kan eventuelt gjøres til pasienter som har fått samme preparat tidligere.
- For overvåkning, se e-håndboksprosedyre 2841 (eHåndbok - ATG/Campath (seroterapi) (ous-hf.no)
- Hvis trc < 30: Gi transfusjon før ATG.
- Trombocyttkontroll 2 timer etter avsluttet ATG-infusjon.
Støttemedikasjon/ andre medikamenter
- Prednisolon 1 mg/kg/dag po fordelt på 3 daglige doser med start dagen etter siste dose ATG. Full dose i 14 dager, deretter nedtrapping over 14 dager ved å redusere dosen med 50 % hver 5. dag. Seponeres dag 29.
- Paracetamol 15 mg/kg x 4 (inkludert premedikasjonen) så lenge behandlingen pågår
- Ulcusprofylakse: Ranitidin/famotidin avhengig av tilgjengelighet, eventuelt protonpumpehemmer
- Pnemocystisprofylakse: Trimetoprim/sulfa (Bactrim) i dose svarende til trimetoprim 5 mg/kg/dag fordelt på to daglige doser, gis 2 påfølgende dager pr. uke. Max daglig dose trimetoprim 320 mg (tilsvarer 2 tabl. x 2)
- Ciklosporin (Sandimmun) startes dag 1: 5 mg/kg daglig delt på 2 daglige doser po.
Tilstrebet serumnivå: 200-400. Kontinueres til minst dag 180, deretter meget langsom nedtrapping. - G-CSF (filgrastim) 5 µg/kg daglig sc gis til pasienter med nøytrofile < 0,5 x 109/L ved kurstart. PEG-filgrastim er ikke anbefalt i protokollen. Trappes ned fra dag 28 hvis nøytrofile > 0,5 x 109/L, se protokoll.
Antiemetika
Moderat emetogenisitet. Individuell kvalmebehandling.
Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling
Ekstravasasjon
Bivirkninger
Fare for anafylaktiske reaksjoner, nitid anafylaksiberedskap nødvendig, spesielt ved første dose
Feber, frysninger
ATG er sterkt immunhemmende
Obs. steroidindusert diabetes mellitus