Ped SCTx 085a: Immunsvikt (SCID/inb.error) Flu/cy/ATG/post-tx mtx ped_sctx_085a.pdf

Ped SCTx 085b: Immunsvikt (SCID/inborn errors) Flu/cy, spedbarn ped_sctx_085b.pdf

Klistrelapp

Vekt:

Høyde:

Kroppsoverflate:

Primær immunsvikt forårsaket av inborn errors of immunity (IEI - ligase 4-mangel eller andre tilstander med økt strålesensitivitet)

Kryss av hvilken kurdefinisjon pasienten følger:

☐  Ped SCTx 085a brukes ved forlikelig familiedonor unntatt søsken (MFD), eller ubeslektet donor (MUD). Med ATG

☐  Ped SCTx 085b brukes ved forlikelig søskendonor (MSD) og når pasienten er svært liten. Medikamentene kommer i sprøyte for å unngå for stor volumbelastning. Uten ATG og uten post-tx mtx.

Kryss av for om pasienten skal ha ATG og/eller post tx mtx/kalsiumfolinat

*) ped SCTx 085b er beregnet for de minste pasientene som ikke bør ha en stor volumbelastning. Derfor er utblandingsvolumet for fludarabin og syklofosfamid satt til 10 mL, og preparatene utleveres i 20 mL sprøyte.

**) Barn < 1 år skal ikke ha post-tx metotreksat, men mykofenolatmofetil, se nedenfor under immunsuppresjon.

Viktig: Mtx-dosene skal IKKE ordineres i MetaVision, kun legges inn som X-legemiddel! Hver metotreksatdose må vurderes separat. Gis vanligvis ikke ved svært uttalt mukositt, økende nyresvikt (kreat. > 1,5 x øvre normalområdet (ULN)), økende leversvikt (bilirubin > 3 x øvre normalområdet (ULN)) eller ved ødem, ascites eller pleuraeksudat med vektøkning. Konferer ev. SCT-lege.

***) Kalsiumfolinat er knyttet til metotreksat gitt dagen før, må ordineres i MetaVision

Kreatinin clearance må være ≥ 80 mL/min/1,73 m² for full dose fludarabin.

• Ved kreat. clearance 50-79: Reduser fludarabindosen med 20 %.
• Ved kreat. clearance 30-49: Reduser fludarabindosen med 40 %.

For øvrig individuell vurdering

Se også prosedyre i eHåndbok Allogen stamcelletransplantasjon, innleggelse av pasient

Vekt, lengde, temp, BT, puls, SpO₂

Rtg. thorax hvis ikke tatt i løpet av de siste 2 ukene før innleggelse

Blodprøver:

Innleggelse-SCT i DIPS (pakke)

Pretransfusjonsprøve

Kimerisme: blodprøve til Avd. for rettsmedisinske fag (rekvisisjon: "Referanseprøver før benmargstransplantasjon”)

• Vekt x 2 daglig
• Dag -5 til -2: Urin-stix daglig mhp. blod pga. syklofosfamid, oftere om nødvendig

Legges inn i MetaVision, «plan og mål»

Daglig: Hb, hvite m/ diff, trc, Na, K, fosfat, Ca, Mg, kreatinin, CRP, bili, urat

Mandag og torsdag i tillegg: ASAT, ALAT; ev. pretransfusjonsprøve.

CMV-/EBV-/AdV-PCR og galaktomannan kun dersom spesifikk indikasjon.

Egne blodprøver fra dag 0, se ehåndboksprosedyre (Allogen stamcelletransplantasjon, faste prøver (gjeldende fra dag 0)).

Ordineres i MetaVision:

Ved benmargsregenerasjon (leukocytter > 1,0) eller senest dag +28: Start/gjenoppta trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse 2 dager/uke. Fortsettes til ca. 4 uker etter at cyklosporin er seponert

Ordineres i MetaVision

Ciklosporin A (Sandimmun):

Starter på dag -1: Ciklosporin 1,5 mg/kg iv = __________mg som 2 timers infusjon morgen og kveld (kl. 09 og 21). Doseres etter serumkonsentrasjon fra dag +3.

Overgang til peroral dosering så snart pasienten er i stand til å ta det.

Ønskede serumkonsentrasjoner (forutsatt ingen GvHD-tegn):

• Frem til dag +28: ca. 150-200
• Dag +28 – dag +100: ca. 100-150
• Dag +100 – dag +180 (3-6 måneder): 50-100
• Nedtrapping fra dag +180 (6 måneder etter SCT) med ca. 20 % pr. uke

Pasienten skal ifølge EBMT/ESIDs retningslinjer ha enten post-tx mtx eller mykofenolatmofetil (MMF). Barn < 1 år skal ha MMF. Dersom pasienten skal ha MMF, må mtx utelates fra kuren (dette gjelder kun for 085a, i 085b er det ikke mtx). Hvis pasienten skal ha MMF, gjelder følgende retningslinjer:

Mykofenolatmofetil (MMF – CellCept) ☐ja ☐nei
Starter dag -1

• For barn < 2 år: 15 mg/kg x 3 po eller iv
• For barn ≥ 2 år: 600 mg/m² x 2 po eller iv
• Ingen konsentrasjonsmålinger. Kontinueres til dag +28, deretter fast nedtrapping med 20 % hver 4. dag, seponering dermed ca. dag +50.

Ped SCTx 085a:

• Dag -9 tom dag -2: Moderat hydrering med glukose 50 mg/mL tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /1000 mL. Gi 2000 mL/m²/24 timer, dvs. 83 mL/m²/time
• Fra dag -1 vanlig vedlikeholdsbehov. Ordineres i MetaVision om nødvendig.
• Cytostatika gis i separat lumen parallelt med hydreringen. Infusjonshastigheten for hydreringen reduseres (eventuelt stoppes helt) slik at samlet infusjonshastighet holdes uendret
• Ved tegn på væskeretensjon (for eksempel vektøkning > 3-5 % ila 24 timer), gi furosemid 0,5 mg/kg iv
  (ordineres «ved behov» i MetaVision ved oppstart av forbehandlingen).

Ped SCTx 085b:

• De minste barna får dekket mesteparten av væskebehovet via ernæring (morsmelk, morsmelkserstatning, ev. iv næring). Iv hydrering til disse barna må derfor vurderes individuelt.

NB! Egen hydreringsprosedyre for dag 0 ved AB0-uforlikelighet

Moderat emetogenisitet

Ved tidligere cytostatikaindusert kvalme eller andre risikofaktorer, vurder å øke det forebyggende kvalmeregimet.

Standard kvalmeregime ved denne kuren er 5-HT3 antagonist (Ondansetron eller Palonosetron) ± deksametason. Aprepitant (Emend) må unngås pga. interaksjon med syklofosfamid.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

(ATG/Campath (seroterapi))

Før ATG:

Blodprøver tas kl. 06. Ved trombocytter < 30: Gi trombocyttkonsentrat før ATG

ATG må infunderes gjennom et 0,22 µm filter i CVK.

ATG kan ikke infunderes samtidig med blodprodukter

Premedikasjon før ATG (gis 30 min. før start av ATG): Ordineres i Metavision.

Metylprednisolon 2 mg/kg iv før 1. ATG, 1 mg/kg iv før 2. og 3. dose

Deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv (maks dose 2,0 mg)

Paracetamol 15 mg/kg po/iv

Anafylaksiberedskap ved ATG (gjøres klar før ATG-infusjonen. Ved oppstart må lege være tilgjengelig):

Adrenalin 1 mg/mL, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg

Hydrokortison 4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

Standard infusjonstid for ATG er 4 timer

Trombocyttkontroll 2 timer etter avsluttet ATG-infusjon

Obs. risiko for væskeretensjon ved ATG

Finn riktig e-håndboksprosedyre avhengig av om pasienten skal ha ferske eller kryopreserverte stamceller:

Infusjon av ferske allogene stamceller fra benmarg eller perifert blod

Reinfusjon av kryopresserverte stamceller

Dato (dag 0) = _________________

Anafylaksiberedskap (gjøres klar før infusjon):

• Adrenalin 1 mg/mL, 0,1 mg/10 kg im, maks 0,5 mg
• Hydrokortison 4 mg/kg iv

eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)

Husk: egen ehåndboksprosedyre ved AB0-uforlikelighet (Tiltak ved ABO-uforlikelighet mellom giver og mottager ved allogen stamcelletransplantasjon).

• AB0-uforlikelighet: ☐ja ☐nei

• Alle blodprodukter skal være bestrålte fra 1 måned før SCT til minst 1 år etter transplantasjonen. Lenger ved kronisk GvHD og minst så lenge pasienten står på immunsuppressiv behandling. Husk at pasienter som har fått fludarabin og/eller ATG skal ha bestrålte blodprodukter livet ut. eHåndbok - Hemoterapi ved stamcelletransplantasjon /HMAS og annen celleterapi (ous-hf.no)
• Transfusjonsgrenser: trombocytter < 20, Hb < 8,0 (ev. høyere ved blødninger, infeksjoner etc.)
• Streng isolasjon frem til leukocytter ≥ 1,0 i 3 dager og samtidig nøytrofile ≥ 0,3 i 3 dager
• Immunglobuliner måles ukentlig. Ved IgG < 6,0: gi IVIG 0,3-0,5 g/kg
• Obs PCP-profylakse etter stamcelletransplantasjon – se Trimetoprim-sulfa i støttemedikasjon. Opprettholdes til 4 uker etter seponering av ciklosporin.

Kimerismeprøve i blod dag +28 (separert kimerisme), deretter hver annen uke til dag +100 (vanligvis useparert), deretter månedlig frem til dag +180. Senere ved behov

Ekstravasasjon

Fludarabin er ikke vevsirriterende. Syklofosfamid er vevsirriterende, men ikke vevstoksisk.

Cytostatika - tiltak ved ekstravasasjon

Utskillelse

Vesentlig renal

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Bivirkninger

Generelt: Slimhinneskade. Appetittløshet og diaré. Langvarig immunsuppresjon med risiko for opportunistiske infeksjoner.

Anafylaktiske reaksjoner av ATG, se ovenfor.

Syklofosfamid kan forårsake hemorrhagisk cystitt, men ikke sannsynlig ved så lav dose som her. Motvirkes av hydrering og mesna om nødvendig. Syklofosfamid er gonadetoksisk..

Støttearket er fylt ut av:

___________________________________________________________________________________________________

Dato             Legesignatur

Støttearket er kontrollert av:

___________________________________________________________________________________________________

Dato              Legesignatur

Fludarabin

Syklofosfamid

Antihuman thymocytt-kaninimmunglobulin (ATG kanin - Grafalon)

Metotreksat   

Kalsiumfolinat