Ped sarkom
- Felles sar 007 rEECur TC Syklofosfamid/topotekan
- Felles sar 008 Irinotekan/temozolomid
- Felles sar 013 Euramos 1, Metotreksat 12 g
- Felles sar 014b Euramos1, Doksorubicin (A) Cadd Solis
- Felles sar 014a Euramos 1, Doksorubicin (A)
- Felles sar 019 VI(T)
- Felles sar 021 Metotreksat/vinblastin ved fibromatose
- Felles sar 022 Metotreksat/vinorelbin ved fibromatose
- Felles sar 023 VA Vinkristin/daktinomycin (EpSSG RMS 2005)
- Felles sar 025 Euramos 1 AP Cisplatin/doksorubicin
- Felles sar 026 rEECur CE Karboplatin/etoposid
- Felles sar 027 Syklofosfamid/topotekan IKKE STUDIE
- Ped sarkom 004abcd Vinkristin 1,5 mg/m2
- Ped sarkom 013 rEECur Ifosfamid 15 g/m2
- Ped sarkom 014abc RMS IKKE STUDIE IVA
- Ped sarkom 015abc RMS IKKE STUDIE, IVADo
- Ped sarkom 022abc RMS IKKE STUDIE, VA Vinkristin/daktinomycin
- Ped sarkom 024ab RMS IKKE STUDIE Vinorelbin iv vedlikehold
- Ped sarkom 035,036,037 Ifosfamid 15g-12g-10g
- Ped sarkom 038ab EpSSG NRSTS 2005 Dokso/ifos
- Ped sarkom 039ab EpSSG NRSTS 2005 Ifosfamid
- Ped sarkom 040ab Euro Ewing 2012 Dokso/syklo/vcr (VDC)
- Ped sarkom 041abcde Euro Ewing 2012 IE Etoposid/ifos
- Ped sarkom 042ab FaR-RMS STUDIE IVADo
- Ped sarkom 043ab FaR-RMS STUDIE Syklo-VADo
- Ped sarkom 045ab FaR-RMS STUDIE IVA
- Ped sarkom 046ab FaR-RMS STUDIE VAC, Syklo-VA
- Ped sarkom 047bd FaR-RMS STUDIE vedl.hold, Vinorelbin iv
- Ped sarkom 049ab FaR-RMS STUDIE Vinkristin alene
- Ped sarkom 050d og 050f FaR-RMS STUDIE IrIVA dag 8-12
- Ped sarkom 052ab Euro Ewing 2012 Syklo/vinkristin (VC)
- Ped sarkom 053ab Euro Ewing 2012 Busulfan/mel (HD-BuM)
- Ped sarkom 054ab Euro Ewing 2012 Dokso/eto/ifos/vinkr (VIDE)
- Ped sarkom 055ab Euro Ewing 2012 Dakt/ifos/vinkr (VAI)
- Ped sarkom 056ab NRSTS Dokso/syklo ved nefrotoksisitet
- Ped sarkom 057abc RMS IKKE STUDIE Syklo-VADo
- Ped sarkom 058 Metotreksat/vinblastin ved fibromatose/myofibromatose, under 1 år
- Ped sarkom 059 EpSSG RMS 2005 Dokso/syklo 2. linje
- Ped sarkom 060 EpSSG RMS 2005 Karboplatin/topotekan 2. linje
- Ped sarkom 061 Euramos 1, Metotreksat 12 g
Ped sarkom 053ab Euro Ewing 2012 Busulfan/mel (HD-BuM)
Kurdefinisjon
Ped sarkom 053a: Euro Ewing 2012 Busulfan/mel (HD-BuM) under 23 kg ped_sarkom_053a.pdf
Ped sarkom 053b: Euro Ewing 2012 Busulfan/mel (HD-BuM) over 23 kg ped_sarkom_053b.pdf
Indikasjon
Ewing sarkom behandlet etter Euro Ewing 2012-protokollen. Protokollen brukes som «best available treatment».
Kirurgi, eventuelt stråle-behandling
Kurmatrise
Virkestoff |
Grunndose |
Adm.måte |
Oppløsningsvæske |
Adm.tid. |
Behandlingsdager |
Δ Busulfan |
Vektavhengig, se tabell nedenfor |
iv infusjon. 4 daglige doser med 6 timers intervall, totalt 16 doser |
Glukose 50 mg/ml til konsentrasjon 0,5 mg/ml |
2 timer |
Dag -7 tom dag -4 (dag -3). Første dose kl. 09 dag -7, siste dose kl. 03 dag -3. |
Δ Melfalan |
0-5 kg: 2,67 mg/kg 5-12 kg: 4 mg/kg ≥ 12 kg: 140 mg/m2 |
iv |
NaCl 9 mg/ml |
15 min |
Dag -2. Må ikke gis før minst 24 timer etter siste busulfandose |
Stamcelledose: minimum 3 x 106 CD34+ celler pr. kg er ønskelig i henhold til Euro Ewing 2012-protokollen
Doseringstabell for busulfan:
Vekt |
Busulfandose |
< 9 kg |
1,0 mg/kg |
9-16 kg |
1,2 mg/kg |
16-23 kg |
1,1 mg/kg |
23-34 kg |
0,95 mg/kg |
≥ 34 kg |
0,8 mg/kg |
Ped sarkom 053a er for vekt opp til 23 kg, 053b for vekt ≥ 23 kg
Kurkriterier
Kuren gis etter benmargsregenerasjon etter VAI. Nøytrofile ≥ 1,0, trombocytter ≥ 80.
NB! Det er svært viktig å holde behandlingsintensiteten oppe.
Dersom pasienten har passert nadir og har stigende blodverdier, kan man vurdere å starte kuren til tross for at blodprøvekravene ikke er helt innfridd.
Andre undersøkelser
Etter protokoll/individuell vurdering
Premedikasjon
Før Bu/Mel: Ingen bortsett fra antiemetika.
Før reinfusjon av stamceller: Se eget avsnitt nedenfor.
Antiemetika
Busulfan er lite emetogent, kvalmebehandling ved behov. Melfalan er sterkt emetogent og krever antiemetisk behandling. Individuell kvalmebehandling hos barn
Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling
Annen støttemedikasjon
Ordineres i MetaVision
- Dag -8: Levetiracetam (Keppra) 10 mg/kg x 2 po (barn 1-6 mnd 7 mg/kg x 2), startes ca 12 timer før første dose busulfan og avsluttes ca 24 timer etter siste dose busulfan
- Dag -7: Ursodeoksykolsyre 10-12 mg/kg fordelt på 1-2 doser po. Seponeres dag +30 hvis det ikke er VOD-tegn
- Det må også forordnes infeksjonsprofylakse og G-CSF; følg retningslinjer i eHåndbok - HMAS - retningslinje (ous-hf.no)
Hydrering / Væskebalanse
- Moderat hydrering startes om morgenen dag -7: Glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol /1000 ml, 2000 ml/m2/24 timer (83 m/m2/time). Skal gå kontinuerlig frem til ca. kl. 11 dag -2, dvs. ca. 2 timer før melfalan
- Første dose busulfan gis kl. 09, deretter hver 6. time. Busulfan gis i separat lumen parallelt med hydreringen
- Under busulfaninfusjonene reduseres hydreringshastigheten slik at samlet infusjonshastighet blir 83 ml/m2/time
- Melfalan må ikke gå sammen med noe annet enn NaCl
- Dag -2: Skift hydrering til NaCl 9 mg/ml ca. kl 11, og øk hastigheten til 125 ml/m2/time (tilsvarer 3000 ml/m2/24 timer). Melfalan kan ikke gå sammen med annen væske enn NaCl 9 mg/ml
- Etter avsluttet melfalan: Skift hydrering tilbake til glukose 50 mg/ml med NaCl og KCl, men fortsett på 125 ml/m2/time
- Hydreringen avsluttes 24 timer etter avsluttet melfalan, forutsatt at pasienten ikke er kvalm og kan drikke godt selv
- Før nøyaktig væskeregnskap
Spesielle forholdsregler
- Bestrålte blodprodukter gis fra 1 måned før stamcellehøsting til minimum 3 måneder etter HMAS
- Holdbarhet av busulfan: 12 timer i kjøleskap, deretter 3 timer i romtemperatur
- Det bør gå minimum 24 timer fra siste dose Busulfan til Melfalan gis
- Melfalan har svært kort holdbarhet og må gis innen 1-2 timer etter tilberedning. Hvis det går lengre tid, bør det lages ny dose!
Reinfusjon av stamceller
For klargjøring og reinfusjon av stamcelleproduktet: Se e-håndbok Reinfusjon av kryopresserverte stamceller
Det skal gå minimum 24 timer etter avsluttet Melfalan-infusjon før stamcellene gis
Anafylaksiberedskap: Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg (maks 0,5 mg) im og SoluCortef etter individuell dosering, vanligvis 50-100 mg iv
Pasienten skal være godt hydrert (minimun basalbehov) første døgnet etter reinfusjon av stamcellene
Dosejustering
Det er ingen føringer i protokollen ang. dosejustering av busulfan etter konsentasjonsmåling, men det kan eventuelt bli aktuelt senere.
Ekstravasasjon
Busulfan er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling
Melfalan er vevsirriterende
Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon
Utskillelse
Busulfan: Vesentlig renal utskillelse.
Melfalan: Vesentlig fekal utskillelse, ca. 10 % skilles ut i urinen.
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring
Bivirkninger
Myeloablativ behandling – derav til dels langvarig benmargsplasi og kraftig immunhemning. Slimhinneskade, appetittløshet, diaré.