Ped SCTx
- Ped SCTx 001ab ALL SCTped 2012 FORUM STUDIE Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG
- Ped SCTx 001cd ALL PED-FORUM IKKE STUDIE Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG/post-tx mtx
- Ped SCTx 002abcd-003abc ALL SCTped 2012 FORUM STUDIE/IKKE STUDIE Bu/flu/tio +/- ATG
- Ped SCTx 004abc-005abc ALL SCTped 2012 FORUM STUDIE/IKKE STUDIE TBI/Etopofos el. etoposid ufort. +/- ATG
- Ped SCTx 006abc AML Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG
- Ped SCTx 007ab AML: iv Busulfan/syklofosfamid/melfalan
- Ped SCTx 008abc AML: iv Busulfan/syklofosfamid/melfalan/ATG
- Ped SCTx 020ab og 021ab Fanconi Flu/cy/alemtuzumab ± iv busulfan MSD/MFD/MUD
- Ped SCTx 022ab Fanconi Fludarabin/syklofosfamid/ATG MUD
- Ped SCTx 022c Fanconi ivBusulfan/fludarabin/syklofosfamid/ATG/post-tx rituksimab haplo
- Ped SCTx 024ab og 025ab HLH Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG
- Ped SCTx 028 Treo/flu/tio/alemtuzumab
- Ped SCTx 029ab og 030ab MDS Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG
- Ped SCTx 031ab og 032ab MDS -7 Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG
- Ped SCTx 033 Fludarabin/tiotepa/ATG MUD over 1 år
- Ped SCTx 034ab og 035ab MDS Treosulfan/fludarabin ± ATG
- Ped SCTx 036abc og 038abc Metabolsk: iv Busulfan/fludarabin ± ATG Grafalon
- Ped SCTx 037ab Metabolsk: iv Busulfan/fludarabin/ATG (Thymoglobulin – Genzyme). Barn ≥ 1 år
- Ped SCTx 039ab og 040ab Primær immunsvikt: Treo/flu ± ATG < 1 år
- Ped SCTx 041ab og 043ab Primær immunsvikt: Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG
- Ped SCTx 042 og 050 Thalassemi/hematologi: Fludarabin/tiotepa/treosulfan ± ATG, 1 år+
- Ped SCTx 044ab Immunsvikt Treo/flu +/- ATG, MSD-MUD over 1 år
- Ped SCTx 045 Treo/flu/tio/alemtuzumab MFD/MUD, barn over 1 år
- Ped SCTx 047ab MDS/JMML ivBu/cy/mel
- Ped SCTx 048abc Adv. MDS/JMML: iv Busulfan/syklofosfamid/melfalan/ATG
- Ped SCTx 057 Haplo TCRab Flu/tio/mel/ATG/post-tx rituksimab
- Ped SCTx 058ab Haplo TCRab Treo/flu/ATG/post-tx rituksimab
- Ped SCTx 063ab SAA-MSD Flu/Cy+ATG EWOG guidelines 2023
- Ped SCTx 064 SAA-MUD/Flu-cyklo+ATG/EWOG guidelines 2023
- Ped SCTx 067 Busulfan iv ekstrakur individuell dosering 3 dager
- Ped SCTx 068 Post-tx Metotreksat iv ekstrakur dag +1, +3 og +6
- Ped SCTx 069ab KML barn Treo/flu/tio/post-tx mtx +/- ATG
- Ped SCTx 071 og 072 Sigdcelleanemi/hematologi Treo/flu/tio/ ATG
- Ped SCTx 073ab ALCL residiv Treosulfan/fludarabin/tiotepa ± ATG
- Ped SCTx 074 Thalassemi individ. Treo/flu/tio/eto/alemtuzumab
- Ped SCTx 075 Haplo TBI Etoposidfosfat/post-tx syklo dag +3/+4
- Ped SCTx 076, 077 SCRIPT-AML STUDIE BuCyMel +/- ATG Grafalon
- Ped SCTx 078, 079 SCRIPT-AML STUDIE CloFluBu +/- ATG Grafalon
- Ped SCTx 080 SCRIPT-AML STUDIE Busulfan iv ekstrakur individuell dosering 3 dager
- Ped SCTx 081ab ALL/Immunsvikt ivBu/flu/tio/ATG MFD/MUD
- Ped SCTx 082 Haplo retransplantasjon Alemtuzumab/Tio/Flu/Cy, post-tx ritux
- Ped SCTx 083 Haplo retransplantasjon Tio/Flu/Cy/ATG (Thymoglobulin – Genzyme)/post-tx rituksimab
- Ped SCTx 084ab Immunsvikt re-SCT Busulfan/fludarabin/tiotepa/ATG (Thymoglobulin – Genzyme)/post-tx
- Ped SCTx 085a og 085b Immunsvikt (SCID/inborn errors) Flu/cy +/- ATG, +/- post-tx mtx
- Ped SCTx 086 Haplo-tx GvHD-profylakse: post-tx syklo dag +3, +5
Ped SCTx 057 Haplo TCRab Flu/tio/mel/ATG/post-tx rituksimab
Kurdefinisjon
pasient-data
Klistrelapp
Vekt:
Høyde:
Kroppsoverflate:
Indikasjon
Kondisjonering for stamcelletransplantasjon med haploidentisk familiedonor etter TCRab/CD19-deplesjon. Kuren kan være aktuell ved en rekke diagnoser: ulike hematologiske neoplasmer inkludert myelodysplastisk syndrom, primær immunsvikt inkludert HLH, og ellers etter individuell vurdering.
Det benyttes perifere stamceller. Mykofenolatmofetil (MMF) som GvHD-profylakse og rituksimab som profylakse mot PTLD.
Kurmatrise
Virkestoff |
Grunndose |
Adm.måte |
Oppløsningsvæske |
Adm.tid |
SCT-behandlingsdager |
ATG Grafalon |
10 mg/kg |
iv |
NaCl 9 mg/ml, volum avhenger av total dose |
4 timer |
Dag -11 tom dag -9 |
Δ Fludarabin |
40 mg/m² |
iv |
25-50 ml NaCl 9 mg/ml *) |
1 time |
Dag -8 tom dag -5 |
Δ Tiotepa |
5 mg/kg x 2 |
iv |
NaCl 9 mg/ml til konsentrasjon 1 mg/ml |
1 time |
Dag -4, 2 doser med 12 timers intervall |
Δ Melfalan |
70 mg/m2 |
iv |
NaCl 9 mg/ml |
15 min |
Dag -3 og dag -2 |
Stamcelleinfusjon |
Dag 0 |
||||
Rituksimab |
200 mg/m2 |
iv infusjon |
NaCl 9 mg/ml til konsentrasjon 2 mg/ml |
Opptrappende, se tabell nedenfor **) |
Dag +1 |
*) Doser på 0-10 mg vil bli levert i 25 ml
Undersøkelser
Ved innleggelse (se også prosedyre i eHåndbok Allogen stamcelletransplantasjon, innleggelse av pasient):
Vekt, lengde, temp, BT, puls, SpO2 Rtg. thorax hvis ikke tatt i løpet av de siste 2 ukene før innleggelse
Blodprøver:
Innleggelse-SCT i DIPS (pakke)
Pretransfusjonsprøve
Kimerisme: blodprøve til Avd. for rettmedisinske fag (rekvisisjon: "Referanseprøver før benmargstransplantasjon”)
Observasjoner frem til dag 0
Vekt x 2 daglig.
Blodprøver frem til dag 0 (legges inn i Metavision, «plan og mål»)
Daglig: Hb, hvite m/ diff, trc, Na, K, fosfat, Ca, Mg, kreatinin, CRP, bili, urat
Mandag og torsdag i tillegg: ASAT, ALAT; evt. pretransfusjonsprøve.
CMV-/EBV-/AdV-PCR og galaktomannan kun dersom spesifikk indikasjon.
Egne blodprøver fra dag 0, se ehåndboksprosedyre (Allogen stamcelletransplantasjon, faste prøver (gjeldende fra dag 0)).
Støttemedikasjon
Ordineres i Metavision
Dag -11: |
Dersom pasienten står på standard Trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse, fortsettes det 2 |
|
Dag -11: | Allopurinol ca. 10 mg/kg x 1 po (maks dose 300 mg) tom dag -2 | |
Dag -11: |
Paracetamol 15 mg/kg x 3 po/iv tom dag -9 (knyttet til ATG) |
|
Dag -8: | Ursodeoksykolsyre 10-12 mg/kg fordelt på 1-2 doser po. Seponeres dag +30 | |
Dag -8: |
Defibrotide (dersom betydelig økt risiko for VOD), 25 mg/kg fordelt på 4 doser iv. Seponeres dag +21 hvis det ikke er VOD-tegn |
☐ja ☐nei |
Dag -8: |
Ondansetron ca. 5 mg/m2 x 3 iv. Kan suppleres ved behov med deksametason 4 mg/m2 x 2 i 2-3 dager. Aprepitant (Emend®) bør unngås før tiotepa, se under antiemetika. |
|
Dag -1: | Aciklovir 20 mg/kg x 2 po eller iv. Ev. valaciklovir 500 mg x 2 til pasienter > 12 år | |
Dag -1: | Posakonazol (Noxafil) mikstur 4 mg/kg x 3 (speil > 0,7), ev. tabletter, dosert etter FK | ☐ja ☐nei |
Dag -1: |
Eventuelt annen sopprofylakse etter individuell vurdering
Hvilken:__________________Dose:__________________________ (Husk maks dose 200 mg ved fluconazol) |
☐ja ☐nei |
Dag +4: |
G-CSF (filgrastim)5 µg/kg x 1 sc gis til nøytrofile > 5 i to påfølgende dager |
Ved benmargsregenerasjon (leukocytter > 1,0) eller senest dag +28: Start/gjenoppta trimetoprim-sulfa som PCP-profylakse 2 dager/uke. Fortsettes til CD4-tallet er > 200, men minimum 6 måneder
Immunsuppressiv behandling
Ordineres i Metavision:
Mykofenolatmofetil (MMF, CellCept). Gis frem til dag +28.
Starter på dag +1:
- Barn
- Barn ≥2 år: 600 mg/m2 x 2 po eller iv
- Overgang til po administrasjon (samme dose) ved sikker peroral absorpsjon.
- Mykofenolatmofetil-konsentrasjon tas dag +4 (før neste dose). Mål: ca. 2 mg/L
Hydrering / væskebalanse
- Dag -11 til dag -3: Moderat hydrering, 2000 ml/m2/24 timer, dvs. 83 ml/m2/time. Gi glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol/1000 ml
- Dag -3 og -2 i forbindelse med melfalaninfusjonene:
- Kl. 10.00: Stopp hydreringen med glukose tilsatt KCl og NaCl, erstatt med NaCl 9 mg/ml 125 ml/m2 som gis over 90 minutter
- Kl. 11:00 (1 time etter start salvannsdrypp): Gi melfalan på 15 min. parallelt med NaCl
- OBS: Melfalan må gis innen 1 time etter tilberedning. Melfalan skal ikke gå sammen med annet enn NaCl
- Kl. 11:30: Stopp hydreringen med NaCl. Gjenoppta hydrering med glukose tilsatt KCl og NaCl, se ovenfor for tilsetninger, frem til neste melfalandose (dag -2). Gi glukose 50 mg/ml tilsatt NaCl 70 mmol og KCl 20 mmol/1000 ml. Hydrering med glukose kan stoppes 24 timer etter siste melafalaninfusjon.
- Dag -1: vanlig vedlikehold. Ordineres i MetaVision om nødvendig
- Cytostatika gis i separat lumen parallelt med hydreringen. Infusjonshastigheten for hydreringen reduseres (eventuelt stoppes helt) slik at samlet infusjonshastighet holdes uendret (men se egen retningslinje for melfalan).
- Ved tegn på væskeretensjon (for eksempel vektøkning > 3-5 % ila 24 timer), gi furosemid 0,5 mg/kg iv (ordineres «ved behov» i Metavision ved oppstart av forbehandlingen).
- NB! Egen hydreringsprosedyre for dag 0 ved AB0-uforlikelighet.
Antiemetika
Middels til høy emetogenisitet
Ved tidligere cytostatikaindusert kvalme eller andre risikofaktorer, vurder å øke det forebyggende kvalmeregimet.
Standard kvalmeregime ved denne kuren er 5-HT3 antagonist (Ondansetron eller Palonosetron) ± deksametason. Aprepitant (Emend®) bør unngås før tiotepa pga mulig interaksjon og lang halveringstid, men kan om nødvendig gis fra minimum 12 timer etter tiotepa, dvs. før melfalan.
Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling
Spesielle forholdsregler ved ATG
- Blodprøver tas kl. 06. Ved trombocytter < 30:Gi trombocyttkonsentrat før ATG
- ATG må infunderes gjennom et 0,22 µm filter i CVK.
- ATG kan ikke infunderes samtidig med blodprodukter
- Premedikasjon før ATG (gis 30 min. før start av ATG): Ordineres i Metavision.
- Metylprednisolon 2 mg/kg iv før 1. ATG, 1 mg/kg iv før 2. og 3. dose
- Deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv (maks dose 2,0 mg)
- Paracetamol 15 mg/kg po/iv
Anafylaksiberedskap ved ATG (gjøres klar før ATG-infusjonen.Ved oppstart må lege være tilgjengelig):
- Adrenalin1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im
- Hydrokortison4 mg/kg iv
Standard infusjonstid for ATG er 4 timer
Trombocyttkontroll 2 timer etter avsluttet ATG-infusjon
Obs. risiko for væskeretensjon ved ATG
Spesielle forholdsregler ved tiotepa
Tiotepa må infunderes gjennom et 0,2 µm filter i CVK.
For å beskytte mot hudreaksjoner, se Retningslinjer ved behandling med tiotepa
Stamcelleinfusjon
Infusjon av ferske allogene stamceller fra benmarg eller perifert blod
Dato (dag 0) = _________________
- Anafylaksiberedskap (gjøres klar før infusjon):
- Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im
- Hydrokortison 4 mg/kg iv
- Husk: egen ehåndboksprosedyre ved AB0-uforlikelighet (http://ehandbok.ous-hf.no/document/2807 ).
- AB0-uforlikelighet: ☐ja ☐nei
Spesielle forholdsregler ved rituksimab (dag +1)
- Anafylaksiberedskap tilgjengelig: Adrenalin 1 mg/ml, 0,1 mg/10 kg im, deksklorfeniramin 0,05 mg/kg iv, hydrokortison 50-100 mg iv
- Premedikasjon, gis ca. 1 time før rituksimab:
- Metylprednisolon 1 mg/kg iv
- Dekskorfeniramin 0,05 mg/kg iv
- Paracetamol 15 mg/kg iv, gis ca. 1 time før rituksimab. Paracetamol kan gis x 3 denne dagen
- Observasjoner:
- Første infusjon: Sykepleier til stede under hele infusjonen. Mål puls, BT, spO2 og temp. før start og hvert 15. minutt første timen, deretter hvert 30. minutt eller ved endringer. Pasienten observeres i minimum 2 timer etter avsluttet infusjon, lenger om nødvendig.
- Ev. senere infusjoner: Sykepleier til stede første timen. Kan deretter gå til og fra mellom målingene hvis alt er stabilt.
Mål puls, BT, spO2 og temp. før start og hvert 30. minutt under resten av infusjonen. Pasienten observeres i 1-2 timer etter avsluttet infusjon. - Infusjonsrelaterte reaksjoner kan forekomme, oftest i løpet av første time i den første infusjonen:
- Kvalme, oppkast, feber, frysninger, flushing, hodepine, irritasjon i halsen snue, smaksendringer.
- Mer alvorlig reaksjon oppstår oftest umiddelbart etter oppstart: dyspné, bronkospasme, hypoksi.
- Ved infusjonsrelaterte reaksjoner: Stopp infusjonen, tilkall lege. Ved alvorlig reaksjon, gi straks adrenalin 0,1 mg/10 kg im.
- Ved eventuell gjenopptagelse av infusjonen må denne starte på 50 % hastighet, og videre opptrapping må være langt mer forsiktig.
**) Opptrappingstabell for rituksimabinfusjonen
Første infusjon | Senere infusjoner | ||
Tid etter infusjonsstart | Infusjonshastighet | Tid etter infusjonsstart | Infusjonshastighet |
0-30 min |
0,5 mg/kg/time, maks 50 mg/time |
0-30 min | 1 mg/kg/time, maks 100 mg/time |
30-60 min | 1,0 mg/kg/time | 30-60 min | 2 mg/kg/time |
60-90 min | 1,5 mg/kg/time | 60-90 min | 3 mg/kg/time |
90-120 min | 2,0 mg/kg/time | 90-120 min | 4 mg/kg/time |
Fortsett å øke med 0,5 mg/kg/time hvert 30. minutt til maks hastighet 10 mg/kg/time eller 400 mg/time | Fortsett å øke med 1 mg/kg/time hvert 30. minutt til maks hastighet 10 mg/kg/time eller 400 mg/time |
(Dette er en generell tabell som gjelder for rituksimab uavhengig av indikasjonen. De fleste pasientene har nok ikke fått rituksimab før, men for sikkerhets skyld har jeg valgt å ha med opptrappingstabell både for første og ev. senere doser. Aktuell dose på 200 mg/m2 er også mindre enn det vi vanligvis gir, så infusjonen er sikkert avsluttet lenge før man når "bunnen" av tabellen.)
Generelle forholdsregler
- Alle blodprodukter skal være bestrålte fra 1 måned før SCT til minst 1 år etter transplantasjonen. Lenger ved kronisk GvHD og minst så lenge pasienten står på immunsuppressiv behandling.
- Transfusjonsgrenser: trombocytter < 20, Hb < 8,0 (ev. høyere ved blødninger, infeksjoner etc.)
- Streng isolasjon frem til leukocytter ≥ 1,0 i 3 dager og samtidig nøytrofile ≥ 0,3 i 3 dager
- Immunglobuliner måles ukentlig. Ved IgG < 4,0: gi IVIG 0,3-0,5 g/kg
- Obs PCP-profylakse etter stamcelletransplantasjon – se Trimetoprim-sulfa i støttemedikasjon. Opprettholdes til 4 uker etter seponering av ciklosporin.
Evaluering / kontroll
- BM-kontroll etter individuell vurdering
- Kimerismeprøve i blod dag +28 (separert kimerisme), deretter hver annen uke frem til 3 måneders kontroll. Senere etter individuell vurdering. Er dette ok?
Ekstravasasjon
Fludarabin og tiotepa er ikke vevsirriterende eller vevstoksiske. Melfalan er vevsirriterende, men ikke vevstoksisk.
Utskillelse
Bivirkninger
Anafylaktiske reaksjoner kan forekomme, både ved ATG og ved rituksimab. Slimhinneskade. Appetittløshet og diaré.
signaturer
Støttearket er fylt ut av:
___________________________________________________________________________________________________
Dato Legesignatur
Støttearket er kontrollert av:
___________________________________________________________________________________________________
Dato Legesignatur
LEGEMIDDELINFORMASJON OG HOLDBARHET
- Gå til avsnitt
- Kurdefinisjon
- pasient-data
- Indikasjon
- Kurmatrise
- Undersøkelser
- Observasjoner frem til dag 0
- Støttemedikasjon
- Immunsuppressiv behandling
- Hydrering / væskebalanse
- Antiemetika
- Spesielle forholdsregler ved ATG
- Spesielle forholdsregler ved tiotepa
- Stamcelleinfusjon
- Spesielle forholdsregler ved rituksimab (dag +1)
- Generelle forholdsregler
- Evaluering / kontroll
- Ekstravasasjon
- Utskillelse
- Bivirkninger
- signaturer
- LEGEMIDDELINFORMASJON OG HOLDBARHET