FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma

Version 2.0c, 21^st March 2024

ISRCTN reference number: 45535982

Hovedutprøver: Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)

Deltagende sentra: OUS, Haukeland sykehus, St. Olavs hospital, UNN

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen.

Denne kuren brukes som erstatning for IVADo hos barn med signifikant nedsatt nyrefunksjon (flere steder i protokollen), eller etter alvorlig CNS-toksistet av ifosfamid (protokoll seksjon 12).

Barn < 6 måneder inkluderes ikke i protokollen.

Til pasienter som behandles uten å være inkludert i FaR-RMS protokollen; fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie. Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).  

Ped sarkom 057a: Til barn ≥ 12 måneder og ≥ 10 kg: 

Ped sarkom 057b: Til barn 6-12 måneder og/eller 8-10 kg: 

Ped sarkom 057c: Til barn 3-6 måneder og/eller 5-8 kg 

Kurintervall: 21 dager mellom hver Syklo-VADo-kur.

På dag 8 og 15 i kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin som må bestilles separat (ped sarkom 004abcd).

I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.

I protokollen anføres det at for de minste barna kan man øke dosen gradvis ved god toleranse. Hvis det blir aktuelt, er det mulig å bestille kur for alders-/vektkategorien over den reelle, for det ligger ingen sperre i Cytodose som forhindrer dette.

NB! Vi har kun laget kurer for kombinerte vekt- og aldersklasser. Dersom en pasient faller inn under ulike kategorier for vekt og alder,  bør man velge den kuren med lavest dose.

Hvis f.eks. vektklassen faller inn under ped sarkom 057c, men alder faller inn under ped sarkom 057b, velger man ped sarkom 057c.

Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver(ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver, hCG av jenter/kvinner i fertil alder (før inklusjon i protokollen, må gjentas) .

Urin-stix. Kardiologisk vurdering på indikasjon

Nøytrofile ≥ 1,0 og trombocytter ≥ 80, bortsett fra ved dokumentert benmargsaffeksjon. Ingen betydningsfull organdysfunksjon

Ingen spesielle kriterier for vinkristin dag 8 og 15.

Ingen bortsett fra antiemetika

Kuren er høyemetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12) 

• NB! Daktinomycin og doksorubicin må utelates under strålebehandling

U-stix før syklofosfamid og deretter en gang daglig mhp hematuri, oftere om nødvendig.

Hydrering/ væskebalanse:

• Vekt x 1 daglig
• Hydreringmed mesna startes rett etter avsluttet syklofosfamidinfusjon og skal gå i minst 8 timer på 125 ml/m²/time, lenger ved hematuri: Glukose 50 mg/ml tilsatt mesna 1500 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 ml.

• Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv.

Etter alder og vekt, se kurmatrise.
Dersom kuren tolereres godt hos de minste, kan man vurdere å gradvis øke dosene til full dose beregnet ut fra kroppsvekt, se protokoll.

Etter FaR-RMS-protokollen

Vinkristin er vevstoksisk og bør helst gis i sentralt venekateter.  Ved ekstravasering: Oppvarming.

Doksorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

Syklofosfamid er vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: Dels renal, dels fekal utskillelse

Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt, motvirkes med hydrering og mesna.

Doksorubicin: Vesentlig fekal utskillelse

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur.

Syklofosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt.

Doksorubicin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, kardiotoksisitet. Kardiologisk oppfølging i henhold til protokoll

Søknadsskjema for støtte til parykk eller hodeplagg