Lymfoblastisk lymfom hos barn behandlet etter LBL 2018-protokollen, som best available treatment. Disse kurene brukes til pasienter som ikke er inkludert som studiepasienter. Protokollen starter med en prefase med prednisolon dag 1-7 og intratekal metotreksat (mtx) dag 1, deretter starter cytostatikabehandlingen på dag 8.

Ped lymfom 068: Daunorubicin og vinkristin.

Ped lymfom 069a: Pegaspargase iv

Ped lymfom 069b: Pegaspargase im

*) Forordnes i MetaVision/via resept

(For pasienter som er inkludert i LBL 2018 studieprotokoll, er steroidbehandlingen randomisert mellom prednisolon og deksametason, men siden prednisolon er standardbehandlingen, er det det som brukes utenom studie.)

**) Intratekal behandling bestilles separat (bruk ped felles 001: Metotreksat i.t. barn eller ped lymfom 042b: Trippel i.t.).

Intratekal behandling gis på beh.dag 1 i prefasen, dag 12 (med PEG-asp) og dag 18, 27 og 33. It trippel gis kun til pasienter til CNS-affeksjon.

Se protokoll for krav til utredning.

• Daglige blodprøver eller oftere i begynnelsen med henblikk på tumorlyse, se nedenfor og protokoll seksjon 14.2
• Kardiologisk vurdering før daunorubicindose nr. 1 og 3 (protokoll seksjon 16.4.2.1)

• Ingen spesifiserte hematologiske kurkriterier i denne fasen.

• Ved spinalpunksjon skal trombocyttverdien være ≥ 50 x 10⁹/L, gi eventuelt transfusjon.

• Behandlingen gjennomføres uavhengig av blodprøvesvar hvis pasientens tilstand tillater det.
• Se under spesielle forholdsregler ved behov for rask tumorreduksjon

Generelt moderat emetogenisitet.
Individuell kvalmebehandling til barn. Husk antiemetisk behandling før eventuell intratekal trippel.

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

• Ulcusprofylakse: Fortrinnsvis H2-blokker (ranitidin/famotidin avhengig av tilgjengelighet. Unngå protonpumpehemmere, spesielt i forbindelse med høydose mtx, da det kan forsinke utskillelsen)
• Pneumocystisprofylakse: Trimetoprim/sulfa i dosering 5/25 mg/kg daglig 2 påfølgende dager pr. uke gjennom hele behandlingen. Alternativ ved allergi: Dapson eller inhalasjoner med pentamidin
• Individuell vurdering ang. virus-/eller sopprofylakse
• G-CSF kan vurderes, men vanligvis ikke før i protokoll M
• Obstipasjonsprofylakse i induksjonsfasen pga. gjentatte doser vinkristin

Generelt

• Pasienten må ha sentralvenøs tilgang så snart som mulig (unntak: Kan måtte vente ved stor intratorakal tumor)
• Pasienter med stor intratorakal tumor kan måtte få tumorreduserende behandling før full diagnostisk utredning er gjennomført, se protokoll seksjon 14.1 
  
  • Cytoreduktiv prefase kan om ønskelig (ved kritisk stor mediastinal tumor) suppleres med syklofosfamid 100 mg/m² daglig (kur ped lymfom 140), økende om nødvendig.
  • Når pasienten er klinisk stabil, kan den diagnostiske prosessen fullføres
• Obs tumorlyse. Tumorlyseprofylakse og –behandling etter vanlige retningslinjer, protokoll seksjon 14.2, tumorlyseprøver
• Start væskebehandling 6-12 timer før kjemoterapi (3000 ml/m²/døgn eller mer) med elektrolyttilskudd etter behov. Ikke alkalisering.
• Vurder væskebalansen, gi furosemid ved tegn på væskeretensjon (0,5-1 mg/kg iv)
• Allopurinol eller rasburicase (ikke samtidig) ved behov

Intratekal behandling:

• Ved intratekal injeksjon: trombocytter ≥ 50 x 10⁹/L, gi ev. trombocyttransfusjon.
• Ta prøve til telling av hvite og røde, og eventuelt protein og cytospin ved hver spinalpunksjon.
• Pasienten bør ligge med hodet lavt i minst 30 minutter etter spinalpunksjonen.

Asparaginase

• Vi gir vanligvis PEG-asparaginase iv som infusjon over 2 timer. Hvis man ønsker å gi dosen im, bør trombocyttverdien være ≥ 30 før injeksjonen.
• Anafylaksiberedskap: Adrenalin 1 mg/ml (0,1 mg/10 kg, maks 0,5 mg) im og hydrokortison (SoluCortef®), oftest 50-100 mg iv, samt deksklorfeniramin, se eHåndbok - Anafylaksiberedskap hos barn (ous-hf.no)
• Pasienten må overvåkes første 15-30 min. av infusjonen. På OUS betyr dette fastvakt.
• Pasienten må observeres i avdelingen i minst 1 time etter infusjon, 2 timer etter intramuskulær injeksjon
• Eventuelt prøve til terapeutisk monitorering (protokoll seksjon 16.4.2.1, s. 101).
• Ved allergisk reaksjon på PEG-asparaginase må senere doser erstattes av Erwinase®, se protokoll (seksjon seksjon 16.4.2.1).
• Dersom annen cellegiftbehandling må utsettes, bør man likevel tilstrebe å gi Asparaginase iht protokoll (hver 14. dag).

Vanligvis ingen, eventuelt etter individuell vurdering. Se spesielt protokoll seksjon 16.4.1.1 mtp evt dosereduksjon av prednisolon i prefasen ved stor tumorlyse-fare.

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming

Daunorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

PEG-asparaginase er ikke vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse. Daunorubicin: Hovedsakelig fekal utskillelse.
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter. Perifer nevropati. Bivirkningene bygger seg opp etter gjentatte doser, husk obstipasjonsprofylakse. Ikke benmargstoksisk.

Prednisolon/deksametason: Immunhemming, blodsukkerforstyrrelser, humørsvingninger (deksa verre enn pred).

Daunorubicin: Sterk benmargshemning. Mukositt. Kardiotoksisitet. Håravfall.

PEG-asparaginase er assosiert med pankreatitt, se under spesielle forholdsregler. Magesmerter, koagulasjonsforstyrrelser (økt trombosetendens, spesielt i kombinasjon med steroider), hyperglykemi. osv.

Pegaspargase

Daunorubicin

Vinkristin   
Prednisolon